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La familia donde nacieron los niños de piel azul durante 200 años Datos de Interés 

La familia donde nacieron los niños de piel azul durante 200 años

Había una familia en el medio oeste de los Estados Unidos, en el área remota de las Montañas Apalaches, detrás de los dioses que habían sido reprimidos por la maldición: su piel era azul. Nadie sabe lo que hicieron para vivir de esta manera, pero cuando rara vez entraron en contacto con personas, todos tenían miedo de ellas. Al menos esta es la leyenda que nació en Kentucky a principios de 1800 y desde entonces ha surgido. Y sorprendentemente, es verdad: realmente había una familia donde los niños nacieron con piel azul durante 200 años, por lo que crecieron y murieron.

El misterio del misterio es una metahemoglobinemia llamada anemia, que produce un aumento en la tasa de metahemoglobina de proteínas en los glóbulos rojos a expensas de la hemoglobina. Este último es bien conocido en la lección de biología: esta sustancia en la sangre es responsable del suministro de oxígeno. La metahemoglobina es una variante que no es buena para la tarea más importante: no puede unirle oxígeno. La proporción de los dos en un cuerpo sano es de aproximadamente 99: 1 para la hemoglobina y nuestro cuerpo usa una enzima separada para convertir la metahemoglobina en hemoglobina. Si no hay suficiente de esta enzima, la metahemoglobinemia está disminuyendo y la proporción de metahemoglobina en la sangre aumenta.

Todo esto no tiene un efecto fisiológico particularmente negativo en aproximadamente el 15%, y nuestro cuerpo funciona bien para trabajar con menos sangre que transporta oxígeno (es alrededor del 50% con consecuencias graves, alrededor del 70% mortal). Sin embargo, la parte de ajuste óptico es bastante espectacular: la piel adquiere un tono azulado. ¿Qué tiene que ver la composición de la sangre con el color de la piel? El mecanismo es el mismo que para la piel quemada en rojo: de hecho, no habrá piel roja, pero nuestro cuerpo bombeará más sangre a los capilares de las axilas para acelerar la curación del daño UV. Entonces, ¿la metahemoglobinemia tiene una sangre de color azul y por qué su piel se ve azul? No del todo, sangre en sus oscuros tonos de marrón chocolate, una falta de oxígeno (como podemos en las arterias que fluye, la sangre oxigenada es de color rojo brillante, y pasó, la sangre venosa pobre en oxígeno es de color rojo oscuro).

¿Finalmente te estás confundiendo? Tomemos un pequeño desvío. Si miras tu muñeca, puedes ver las venas translúcidas en azul. Sin embargo, si cortas estos vasos sanguíneos (suplica, no lo hagas), verías sangre roja oscura saliendo de ellos. Esto se debe a que la piel y la delgada capa de grasa debajo absorben la longitud de onda de la luz y pasan la longitud de onda más pequeña. Por lo tanto, la sangre roja oscura en nuestras venas dará como resultado un color azul debido a la falta de componentes de color. Para las metahemoglobinemias, cuya sangre es básicamente oscura en todas las hierbas, será azul en la piel.

La metahemoglobina es un fenómeno muy raro y se hereda en un gen recesivo; esto significa que la madre y el padre también deben llevar la variante genética para aparecer en la progenie. 1820 Kentucky se reunió por un francés recién emigrado, un cierto Martin Fugate y su esposa, Elizabeth Smith ocultando los dos genes: siete hijos, cuatro de piel azul. En ese momento, tales cosas no eran la causa de la popularidad, la familia se mudó al pequeño pueblo Troublesome Creek, donde podían vivir relativamente tranquilamente. El aislamiento, por supuesto, también condujo a casaron entre sí y multiplica aún más (que en ese tiempo de todos modos, pero los primos hermanos, por ejemplo, han estado casados sin problemas sólo después de que la sangre nivel relativo directa de tabú), por lo que cada vez con mayor frecuencia se dio a conocer a los genes recesivos.

En la familia Fugate, hasta mediados del siglo 20, la piel azul era regular, luego en 1960 un médico local, dr. Madison Cawein liberó a la familia de la maldición. Después de examinar a dos miembros de la familia y encontrar la causa del trastorno, regresaron sus niveles de hemoglobina mediante la administración de la enzima faltante. Irónicamente, una sustancia azul fue blanqueada por la piel azul. El último descendiente de Fugate de piel azul, Benjamin Stacy, nació en 1985, pero debido al tratamiento y la regeneración regular de la enzima, ahora solo se conservan las fotos infantiles.

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